Acholia

Tila, jossa sappinestettä ei tuoteta tai se ei pääse ohutsuoleen, määritellään akoliaksi. ICD-10:ssä tämä sairaus luokitellaan sappirakon sairaudeksi – koodilla K82.8. Koska sappihapot ja itse sappineste kuitenkin syntetisoidaan maksassa, useimmat asiantuntijat pitävät akoliaoireyhtymää koko maksa- ja sappitiejärjestelmän patologisten muutosten seurauksena. [ 1 ]

Epidemiologia

Akoliaan johtavien maksa- ja sappitiejärjestelmän patologioiden tilastoja ei tunneta.

Sappihappojen synteesin geneettisesti määräytyneiden häiriöiden esiintyvyyden arvioidaan olevan 1–2 %, esimerkiksi Alagillen oireyhtymää esiintyy noin yhdellä vastasyntyneellä 100 000:sta.

Syyt acholia

Akolian keskeisimmät syyt juontavat juurensa kolereesin tai kolekinesian häiriöistä – sappinesteen muodostumisesta tai erityksestä. Molemmat ovat maksan ja sappinesteen järjestelmän toimintoja, johon kuuluvat sappinestettä tuottava maksa (sappitiehyineen), sen varastointipaikka – sappirakko (jossa sappi tiivistyy) sekä sappirakon ja yhteisen sappitien kautta sappineste pääsee pohjukaissuolen luumeniin.

Missä patologisissa muutoksissa akoliaoireyhtymää havaitaan? Se kehittyy, jos maksasolut (hepatosyytit) eivät tuota sappihappoja, ja näin voi olla:

• dystrofiset ja diffuusi muutokset maksassa, jotka liittyvät diabeteksen aiheuttamaan amyloidoosiin, krooniseen hepatiittiin, liikalihavuuteen, alkoholismiin;
• maksasolujen nekroosi tai apoptoosi, jota esiintyy hepatiitti A: ssa, B:ssä ja C:ssä;
• maksasolujen vauriot maksafibroosin ja maksakirroosin vuoksi;
• maksan parenkyymin rasvainen infiltraatio tai maksan steatoosi.

Lisäksi akoliaa havaitaan potilailla, joilla on sappieritysongelmia, jotka voivat johtua:

• sappirakon ja sappitiehyiden dyskinesia, joka johtaa ekstrahepaattiseen sappinesteeseen;
• eri etiologioiden sklerosoiva kolangiitti;
• sappiteiden synnynnäiset poikkeavuudet, kuten Alagillen oireyhtymä – geneettisesti määrätty intrahepaattisten sappiteiden dysplasia, johon liittyy krooninen kolestaasi; [ 2 ]
• immuunivälitteinen sappitiehyiden tuhoutuminen primaarisessa biliaarikirroosissa, johon usein liittyy muita autoimmuunisairauksia.

Riskitekijät

Asiantuntijat pitävät seuraavia akolian kehittymisen riskitekijöitä:

• sappihappojen synteesiin tarvittavien maksaentsyymien koodaavien geenien mutaatiot;
• lähes kaikki sairaudet, jotka tavalla tai toisella vaikuttavat maksa- ja sappijärjestelmän toimintaan;
• maksan eritystoiminnan häiriöt loisten (dsenteerian ameeba, lamblia, veri- ja maksamato, naudan- tai sianlihamato) hyökkäyksen vuoksi;
• sappikivitauti;
• aineenvaihduntahäiriöt endokrinopatioissa, erityisesti diabetes mellitus ja liikalihavuus;
• huono ravitsemus (ylimääräinen makeisten ja rasvaisten ruokien määrä ruokavaliossa);
• krooninen maksan alkoholimyrkytys;
• erilaisten toksiinien aiheuttama maksavaurio sekä lääkkeiden iatrogeeniset vaikutukset, jotka voivat aiheuttaa kolestaasia ja akuuttia maksan vajaatoimintaa;
• sappirakon fistulien ja kolekystektomian (sappirakon poiston) historia;
• pahanlaatuiset kasvaimet ja maksan etäpesäkkeet;
• immuunipuutostilat.

Synnyssä

Aikuisen maksa tuottaa keskimäärin 600–800 ml sappinestettä päivittäin, ja tämä vaatii noin 200 mg primaarisia sappihappoja – koli- ja kenodeoksikolihappoja, jotka ovat sapen perusta. Ne syntetisoidaan maksasolujen sappitiehyiden agranulaarisessa endoplasmisessa retikulumissa hapettamalla kolesterolia, minkä jälkeen se siirtyy maksansisäisten sappitiehyiden kalvoille. Maksa tuottaa myös kolesterolia – veren lipoproteiineista, jotka kiinnittävät maksasolujen verisuonten erityisiä reseptoreita.

Kaikki nämä biokemialliset prosessit vaativat maksasolujen sytoplasmakalvojen, mikrosomien, mitokondrioiden ja lysosomien entsyymejä: kolesteroli-7α-hydroksylaasia (CYP7A1), kolesteroli-12α-hydroksylaasia (CYP8B1), steroli-27-hydroksylaasia (CYP27A1), asyylikolesteroliasyylitransferaasia (ACAT), hydroksimetyyliglutaryyli-CoA-reduktaasia (HMGR).

Ja akolian patogeneesi liittyy maksasolujen vaurioitumiseen - tulehdukselliseen, autoimmuuniperäiseen tai vapaiden radikaalien vaikutuksen alaisena, mikä johtaa maksasolujen solurakenteiden toiminnan häiriintymiseen ja entsyymien puutteeseen, jotka varmistavat primaaristen sappihappojen synteesin.

Jos sappirakon sappi ei pääse suolistoon syömisen aikana, sappiteiden tukkeutumisen lisäksi akolian kehittymismekanismi voi koostua sekretiinin ja kolekystokiniinin - ohutsuolen limakalvon solujen tuottamien hormonien - puutteesta.

Lue myös – Mikä aiheuttaa sappiteiden dyskinesiaa

Oireet acholia

Akolian tyypillisiä oireita ovat keltaisuus (sappinesteen pysähtymisestä maksassa ja sappipigmentin, bilirubiinin, aineenvaihdunnan häiriintymisestä), vaaleampi uloste (liittyy sterkobilinogeenin puuttumiseen, jota muodostuu bilirubiinin hajoamisen aikana) ja koluria – tummankeltainen virtsa.

Etiologisesti yhteydessä sappihappojen synteesin häiriintymiseen maksassa, niiden kertyminen vereen on kolemia ja akolia, joka ilmenee ihon kutinana.

Joskus lämpötila nousee, ja iholla ja limakalvoilla havaitaan verenvuotoja veren hyytymisproteiinien riittämättömän synteesin vuoksi maksassa.

Vakavissa tapauksissa aivosairaudet, kuten delirium ja kooma, ovat mahdollisia.

Mutta aivan ensimmäiset akolian merkit ilmenevät steatorrheana - rasvaisina, vaaleina ulosteina.

Ja ummetus, ripuli ja ilmavaivat ovat akolian ruoansulatushäiriöiden oireita.

Komplikaatiot ja seuraukset

Sappineste varmistaa ruoansulatusprosessin, ja sen puutteella tai täydellisellä poissaololla on kliinisiä seurauksia ja komplikaatioita, kuten ruoan (sekä rasvaliukoisten A-, E-, D- ja K-vitamiinien) imeytymisen heikkeneminen, painonpudotus ja yleinen uupumus.

Akoliassa esiintyvän rasva-aineiden sulatuksen häiriön mekanismi selittyy sillä, että rasvojen täydellinen hajoaminen ruoansulatuskanavassa ilman sappihappoja on mahdotonta, koska niiden sulattamiseksi ja imeytymiseksi ne on muutettava emulsioksi. Ja niiden emulgoitumisprosessi pohjukaissuolen luumenissa tapahtuu sapen ja suoliston hydrolyyttisten entsyymien (lipaasien) vaikutuksesta, joita myös sappihapot aktivoivat.

Ilman sappea pohjukaissuolen ja tyhjäsuolen limakalvojen epiteelin solujen erittämä kinasogeeni ei aktivoidu, ja tämä puolestaan johtaa ruoansulatusentsyymin enteropeptidaasin (enterokinaasin) tason laskuun sekä proentsyymi trypsinogeenin aktiivisuuteen ja sen muuttumiseen aktiiviseksi trypsiinientsyymiksi (ilman jota ruoan mukana tulevat proteiinit eivät sula).

Myös sappihappojen metabolinen toiminta häiriintyy, mikä johtaa veren kolesterolitasojen nousuun, veren hyytymisen heikkenemiseen, luun mineraalitiheyden vähenemiseen (osteopenia) ja niiden pehmenemiseen (osteomalasia).

Lisäksi sappeen erittyy monia myrkyllisiä aineita, vierasaineita ja metalleja, ja niiden kertyminen kolestaasiin liittyvässä akoliassa pahentaa maksavaurioita.

Diagnostiikka acholia

Akolian diagnoosiin kuuluu täydellinen anamneesi, fyysinen tutkimus, laboratorio- ja kuvantamistutkimukset.

Verikokeista määritetään albumiini, fibronektiini, maksan globiini, kolesteroli, bilirubiini, sappihapot, aminotransferaasit eli verikoe maksan toimintakokeita varten.

Myös yleinen virtsakoe ja ulosteanalyysi tarvitaan; sappirakon pohjukaissuolen intubaation aikana saadun sapen analyysi. Joskus tarvitaan myös maksaan kohdistuva biopsia.

Instrumentaalisessa diagnostiikassa käytetään maksan ja sappirakon ultraääntä, maksan ja sappitiehyiden röntgenkuvausta, koleskintigrafiaa ja maksan ja sappiteiden skintigrafiaa. [ 3 ]

Lue lisää:

• Maksan ja sappirakon diagnostiikka
• Maksan ja sappirakon lisätutkimukset
• Sappiteiden dyskinesian diagnoosi

Differentiaalinen diagnoosi

Koska akoliaan johtavien tai sappinesteen tuotannon häiriintymiseen liittyvien sairauksien luettelo on vaikuttava, erotusdiagnoosi on monimutkainen tehtävä. Ruoansulatushäiriöiden yhteydessä on tärkeää erottaa sappinesteen puute mahanesteen ja/tai haiman ruoansulatusentsyymien tuotannon väheneminen.

Hoito acholia

Hoito koostuu akolian syyn poistamisesta. Diagnosoidusta sairaudesta riippuen lääkkeitä määrätään:

• kolereettiset lääkkeet, kuten Cholenzym tai Febichol; ursodeoksikolihappoa sisältävät lääkkeet – Ursonost tai Ursomax;
• maksansuojaimet L'esfal, jotka sisältävät maarianohdakkeen, Hepatofal plantan jne. uutteita

Lisätietoja:

• Lääkkeet maksan hoitoon ja palauttamiseen
• Sappiteiden dyskinesian hoito

Miten fysioterapiahoito suoritetaan, lue julkaisusta –

Fysioterapia sappirakon ja sappiteiden dyskinesian hoitoon

Ja yrttihoitoa kuvataan yksityiskohtaisesti artikkelissa - Kansanlääkkeet maksan hoitoon

Kirurginen hoito sisältää endoskooppisia toimenpiteitä ekstrahepaattisen kolestaasin tapauksissa, laserlitotripsiaa tai laparoskooppista sappikivien poistoa, sappitiehyiden avannetta sulkemalla, sappitiehyiden stenttaamalla niitä laajentaakseen jne.

Ennaltaehkäisy

Monissa tapauksissa – idiopaattisissa tiloissa, autoimmuunisairauksissa ja synnynnäisissä sairauksissa – akolian ehkäisy on mahdotonta.

Tärkeimpiä keinoja maksan ja sappiteiden sairauksien ehkäisemiseksi pidetään tasapainoisena ruokavaliona, alkoholin välttämisenä ja terveellisinä elämäntapoina. [ 4 ]

Ennuste

Useimmille akoliapotilaille ennuste on suotuisa, koska sappihappojen tasoa ja sapen enterohepaattisen kierron tehokkuutta sen puutteessa voidaan säädellä farmakologisilla aineilla.