Keuhkoverenpainetauti

Pulmonaalihypertensio (keuhkovaltimon hypertensio) on keuhkovaltimoiden paineen nousu, joka voi johtua keuhkoverisuonten vastuksen lisääntymisestä tai keuhkoverenkierron määrän merkittävästä kasvusta. Tämä patologia on useimmissa tapauksissa toissijainen; kun syytä ei tiedetä, sitä kutsutaan primaariseksi. Primaarisessa keuhkohypertensiossa keuhkoverisuonet kapenevat, niissä esiintyy hypertrofiaa ja fibroosia.

Pulmonaalihypertensio johtaa oikean kammion ylikuormitukseen ja vajaatoimintaan. Pulmonaalihypertension oireita ovat väsymys, hengenahdistus rasituksessa ja joskus rintakehäkipu ja pyörtyminen. Diagnoosi tehdään mittaamalla keuhkovaltimon paine. Pulmonaalihypertension hoitoon kuuluvat vasodilataattorit ja joissakin vakavissa tapauksissa keuhkonsiirto. Ennuste on yleensä huono, ellei hoidettavissa olevaa syytä löydetä.

Normaalisti keuhkovaltimon paine on:

• systolinen - 23-26 mmHg
• diastolinen - 7-9 mmHg
• keskimäärin -12–15 mmHg

WHO:n suositusten mukaan keuhkovaltimon systolisen paineen normin yläraja on 30 mmHg ja diastolinen 15 mmHg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Syyt keuhkoverenpainetauti

Pulmonaalista hypertensiota esiintyy, kun keskimääräinen keuhkovaltimon paine on > 25 mmHg levossa tai > 35 mmHg rasituksen aikana. Monet sairaudet ja lääkkeet aiheuttavat pulmonaalista hypertensiota. Primaarinen pulmonaalihypertensio on pulmonaalista hypertensiota ilman näitä syitä. Lopputulos voi kuitenkin olla samanlainen. Primaarinen pulmonaalihypertensio on harvinainen, ja sen esiintyvyys on 1–2 ihmistä miljoonaa asukasta kohden.

Primaarinen pulmonaalihypertensio vaikuttaa naisiin kaksi kertaa useammin kuin miehiin. Keskimääräinen ikä diagnoosin aikaan on 35 vuotta. Tauti voi olla familiaalinen tai satunnainen; satunnaiset tapaukset ovat noin 10 kertaa yleisempiä. Useimmissa familiaalisissa tapauksissa on mutaatioita luun morfogeneettisen proteiinin reseptorin tyypin 2 (BMPR2) geenissä, joka kuuluu transformoivan kasvutekijän (TGF) beetareseptoriperheeseen. Noin 20 prosentilla satunnaisista tapauksista on myös BMPR2-mutaatioita. Monilla primaarista pulmonaalihypertensiota sairastavilla on kohonneet angioproteiini 1:n pitoisuudet; angioproteiini 1 näyttää vähentävän BMPR1A:n, BMPR2:een liittyvän proteiinin, tuotantoa ja voi stimuloida serotoniinin tuotantoa ja endoteelin sileiden lihassolujen lisääntymistä. Muita mahdollisia liittyviä tekijöitä ovat serotoniinin kuljetuksen häiriöt ja ihmisen herpesvirus 8 -infektio.

Primaariselle pulmonaalihypertensiolle on ominaista vaihteleva vasokonstriktio, sileän lihaksen hypertrofia ja verisuonen seinämän uudelleenmuodostus. Vasokonstriktion uskotaan johtuvan toisaalta lisääntyneestä tromboksaanin ja endoteliini 1:n aktiivisuudesta (vasokonstriktorit) ja toisaalta vähentyneestä prostasykliinin ja typpioksidin aktiivisuudesta (vasodilataattorit). Kohonnut keuhkoverisuonipaine, joka johtuu verisuonten tukkeutumisesta, pahentaa endoteelivaurioita. Vaurio aktivoi koagulaatiota intiman pinnalla, mikä voi pahentaa verenpainetautia. Tätä voi edistää myös tromboottinen koagulopatia, joka johtuu plasminogeeniaktivaattorin estäjän tyypin 1 ja fibrinopeptidi A:n lisääntyneistä pitoisuuksista ja kudosplasminogeeniaktivaattorin vähentyneestä aktiivisuudesta. Endoteelin pinnalla tapahtuvaa fokaalista koagulaatiota ei pidä sekoittaa krooniseen tromboemboliseen pulmonaalivaltimon hypertensioon, jonka aiheuttavat järjestäytyneet keuhkotromboemboliat.

Lopulta useimmilla potilailla primaarinen keuhkoverenpainetauti johtaa oikean kammion hypertrofiaan, johon liittyy laajentumista ja oikean kammion vajaatoimintaa.

Keuhkoverenpainetaudin syyt esitetään luokituksessa.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Keuhkoverenpainetaudin etiologinen luokittelu

Vasemman kammion vajaatoiminta

1. Iskeeminen sydänsairaus.
2. Arteriaalinen hypertensio.
3. Aorttaläpän viat, aortan koarktaatio.
4. Mitraaliläppävuoto.
5. Kardiomyopatia.
6. Sydänlihastulehdus.

Lisääntynyt paine vasemmassa eteisessä

1. Mitraalistenoosi.
2. Vasemman eteisen kasvain tai tromboosi.
3. Kolmiosydän, supravalvulaarinen mitraalirengas.

Keuhkolaskimon tukos

1. Mediastinaalinen fibroosi.
2. Keuhkolaskimotromboosi.

Parenkymaattiset keuhkosairaudet

1. Krooniset obstruktiiviset keuhkosairaudet.
2. Interstitiaaliset keuhkosairaudet (levinneet prosessit keuhkoissa).
3. Akuutti vakava keuhkovaurio:
   • aikuisen hengitysvaikeusoireyhtymä;
   • vaikea diffuusi pneumoniitti.

Keuhkovaltimojärjestelmän sairaudet

1. Primaarinen keuhkoverenpainetauti.
2. Toistuva tai massiivinen keuhkoembolia.
3. Keuhkovaltimon in situ -tromboosi.
4. Systeeminen vaskuliitti.
5. Distaalinen keuhkovaltimon ahtauma.
6. Lisääntynyt keuhkoverenkierto:
   • synnynnäinen sydänvika, johon liittyy vasemmalta oikealle suuntautuva shuntti (kammioväliseinämävika, eteisväliseinämävika);
   • avoin valtimotiehyt.
7. Lääkkeiden ja ruoan aiheuttama keuhkoverenpainetauti.

Keuhkoverenpainetauti vastasyntyneillä

1. Säilynyt sikiön verenkierto.
2. Hyaliinikalvosairaus.
3. Palleatyrä.
4. Mekoniumin imeytyminen.

Hypoksia ja/tai hyperkapnia

1. Asuu korkeilla vuoristoalueilla.
2. Ylähengitysteiden tukos:
   • suurentuneet nielurisat;
   • obstruktiivinen uniapneaoireyhtymä.
3. Lihava hypoventilaatio-oireyhtymä (Pickwickin oireyhtymä).
4. Primaarinen alveolaarinen hypoventilaatio.

Monet kirjoittajat pitävät asianmukaisena luokitella keuhkoverenpainetauti sen kehittymisajankohdan mukaan ja erottaa toisistaan akuutit ja krooniset muodot.

Akuutin keuhkoverenpainetaudin syyt

1. Keuhkovaltimoiden keuhkoembolia tai tromboosi in situ.
2. Akuutti vasemman kammion vajaatoiminta mistä tahansa syystä.
3. Astmaattinen tila.
4. Hengitysvaikeusoireyhtymä.

Kroonisen keuhkoverenpainetaudin syyt

1. Lisääntynyt keuhkoverenkierto.
   1. Kammioväliseinämävika.
   2. Eteisväliseinämän vika.
   3. Avoin valtimotiehyt.
2. Lisääntynyt paine vasemmassa eteisessä.
   1. Mitraaliläpän viat.
   2. Vasemman eteisen myksooma tai trombi.
   3. Krooninen vasemman kammion vajaatoiminta mistä tahansa syystä.
3. Lisääntynyt vastus keuhkovaltimojärjestelmässä.
   1. Hypoksian synty (krooniset obstruktiiviset keuhkosairaudet, korkean korkeuden hypoksia, hypoventilaatio-oireyhtymä).
   2. Obstruktiivinen synnynnäinen sairaus (toistuva keuhkoembolia, farmakologisten aineiden vaikutus, primaarinen keuhkoverenpainetauti, diffuusi sidekudossairaus, systeeminen vaskuliitti, veno-okklusiivinen sairaus).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Oireet keuhkoverenpainetauti

Keuhkoverenpainetaudin ensimmäiset kliiniset oireet ilmenevät, kun verenpaine keuhkovaltimossa nousee kaksi kertaa tai enemmän normaaliin verrattuna.

Keuhkoverenpainetaudin tärkeimmät subjektiiviset ilmenemismuodot ovat käytännössä samat kaikissa tämän oireyhtymän etiologisissa muodoissa. Potilaat ovat huolissaan:

• hengenahdistus (potilaiden varhaisin ja yleisin valitus) aluksi fyysisen rasituksen aikana ja myöhemmin levossa;
• heikkous, lisääntynyt väsymys;
• pyörtyminen (aivojen hypoksian aiheuttama, tyypillisin primaariselle keuhkoverenpainetaudille);
• jatkuva sydänalueen kipu (10–50 %:lla potilaista, riippumatta keuhkoverenpainetaudin etiologiasta); suhteellisen sepelvaltimoiden vajaatoiminnan aiheuttama oikean kammion sydänlihaksen vaikean hypertrofian vuoksi;
• hemoptysis on yleinen keuhkoverenpainetaudin oire, erityisesti keuhkovaltimon paineen merkittävän nousun yhteydessä;
• äänen käheys (havaittu 6-8 %:lla potilaista ja johtuu vasemman toistuvan hermon puristumisesta merkittävästi laajentuneella keuhkovaltimon vaikutuksesta);
• kipu maksan alueella ja turvotus jaloissa ja säärissä (nämä oireet ilmenevät keuhkoverenpainetautia sairastavilla potilailla keuhkoverenpainetaudin kehittyessä keuhkoverenpainetaudista).

Lähes kaikissa tapauksissa esiintyy etenevää hengenahdistusta rasituksessa ja helppoa väsymystä. Hengenahdistukseen voi liittyä epätyypillistä rintakipua ja huimausta tai pyörrytystä rasituksessa. Nämä pulmonaalihypertension oireet johtuvat pääasiassa riittämättömästä sydämen minuuttitilavuudesta. Raynaud'n oireyhtymää esiintyy noin 10 %:lla primaarista pulmonaalihypertensiota sairastavista potilaista, joista 99 % on naisia. Veriyskä on harvinainen, mutta voi olla kohtalokas; dysfonia, joka johtuu laajentuneen keuhkovaltimon aiheuttamasta kurkunpään hermon puristumisesta (Ortnerin oireyhtymä), on myös harvinainen.

Pitkälle edenneissä tapauksissa keuhkoverenpainetaudin oireita voivat olla oikean kammion kohoaminen, diffuusi toinen sydänääni (S2), johon on korostunut S:n keuhkokomponentti (P), keuhkojen ejektioklikkaus, oikean kammion kolmas sydänääni (S3) ja kaulalaskimoiden laajeneminen. Maksan ruuhkautuminen ja ääreisverenpainetauti ovat yleisiä pitkälle edenneissä vaiheissa.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Portopulmonaalinen hypertensio

Portopulmonaalinen hypertensio on vaikea keuhkovaltimon hypertensio, johon liittyy portaalihypertensio potilailla, joilla ei ole toissijaisia syitä.

Pulmonaalista hypertensiota esiintyy potilailla, joilla on useita sairauksia, jotka johtavat portaalihypertensioon kirroosin kanssa tai ilman. Portopulmonaalinen hypertensio on harvinaisempi kuin hepatopulmonaalinen oireyhtymä kroonista maksasairautta sairastavilla potilailla (3,5–12 %).

Ensimmäiset oireet ovat hengenahdistus ja väsymys, ja myös rintakipua ja hemoptyysiä voi esiintyä. Potilailla on fyysisiä löydöksiä ja EKG-muutoksia, jotka ovat tyypillisiä keuhkoverenpainetaudille; voi kehittyä cor pulmonale -merkkejä (kaulalaskimon pulsaatio, turvotus). Trikuspidaaliläpän vuoto on yleinen. Diagnoosi epäillään sydämen kaikukuvauksen perusteella ja vahvistetaan oikean sydämen katetroinnin avulla.

Hoito - primaarisen keuhkoverenpainetaudin hoito, pois lukien maksatoksiset lääkkeet. Joillakin potilailla vasodilataattorihoito on tehokas. Tulos määräytyy taustalla olevan maksasairauden mukaan. Portopulmonaalinen hypertensio on suhteellinen vasta-aihe maksansiirrolle lisääntyneen komplikaatioiden ja kuolleisuuden riskin vuoksi. Maksansiirron jälkeen joillakin kohtalaista keuhkoverenpainetta sairastavilla potilailla patologia korjaantuu.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Diagnostiikka keuhkoverenpainetauti

Objektiivinen tutkimus paljastaa syanoosia, ja pitkittyneessä keuhkoverenpainetaudissa sormien distaaliset falangit saavat "rumpukappien" muodon ja kynnet saavat "kellolasien" ulkonäön.

Sydämen auskultaatio paljastaa keuhkoverenpainetaudin tyypillisiä oireita - toisen sävelen korostuminen (usein halkeaminen) a.pulmonalisin yläpuolella; systolinen sivuääni xiphoid-lisäkkeen alueella, joka voimistuu sisäänhengityksessä (Rivero-Corvallon oire) - merkki trikuspidaaliläpän suhteellisesta vajaatoiminnasta, joka muodostuu oikean kammion sydänlihaksen voimakkaan hypertrofian yhteydessä; keuhkoverenpainetaudin myöhemmissä vaiheissa diastolinen sivuääni voidaan havaita vasemmalla puolella olevassa toisessa kylkivälitilassa (a.pulmonalisin yläpuolella), joka johtuu keuhkovaltimon läpän suhteellisesta vajaatoiminnasta ja sen merkittävästä laajenemisesta (Graham-Still-sivuääni).

Sydämen lyömäsoittimet eivät yleensä paljasta keuhkoverenpainetaudin patognomonisia oireita. Harvoin on mahdollista havaita verisuonten tylsistymisen reunan laajeneminen vasemmalla olevassa toisessa kylkivälitilassa (keuhkovaltimon laajenemisen vuoksi) ja sydämen oikean reunan siirtyminen ulospäin oikeasta parasternaalisesta linjasta oikean kammion sydänlihaksen hypertrofian vuoksi.

Keuhkovaltimoverenpainetaudin patognomonisia merkkejä ovat: oikean kammion ja oikean eteisen hypertrofia sekä merkit, jotka viittaavat paineen nousuun keuhkovaltimossa.

Näiden oireiden havaitsemiseksi käytetään seuraavia menetelmiä: rintakehän röntgenkuvaus, EKG, sydämen kaikukuvaus, oikean sydämen katetrointi ja paineen mittaus oikeassa eteisessä, oikeassa kammiossa ja keuhkovaltimon rungossa. Oikean sydämen katetroinnin yhteydessä on suositeltavaa määrittää myös keuhkojen kapillaaripaine eli keuhkovaltimon kiilapaine, joka heijastaa painetasoa vasemmassa eteisessä. Keuhkovaltimon kiilapaine kohoaa potilailla, joilla on sydänsairaus ja vasemman kammion vajaatoiminta.

Keuhkoverenpainetaudin syiden selvittämiseksi on usein tarpeen käyttää muita tutkimusmenetelmiä, kuten keuhkojen röntgen- ja tietokonetomografiaa, keuhkojen ventilaatio-perfuusioradionuklidiskintigrafiaa ja angiopulmonografiaa. Näiden menetelmien avulla voidaan määrittää keuhkojen parenkyymin ja verisuoniston patologia. Joissakin tapauksissa on tarpeen turvautua keuhkobiopsiaan (diffuusien interstitiaalisten keuhkosairauksien, keuhkolaskimoiden okklusiivisen taudin, keuhkokapillaarien granulomatoosin jne. diagnosoimiseksi).

Keuhkosydänsairauden kliinisessä kuvassa voidaan havaita keuhkovaltimojärjestelmän hypertensiivisiä kriisejä. Kriisin tärkeimmät kliiniset ilmentymät ovat:

• äkillinen tukehtuminen (esiintyy useimmiten illalla tai yöllä);
• vaikea yskä, joskus ysköksen kanssa, johon on sekoitettu verta;
• ortopnea;
• vaikea yleinen syanoosi;
• kiihottuminen on mahdollista;
• pulssi on tiheä ja heikko;
• a.pulmonalisin voimakas pulssi toisessa kylkivälitilassa;
• pullistuma conus a.pulmonalis (iskukoukussa se ilmenee verisuonten tylsistymisenä vasemmalla olevassa toisessa kylkivälitilassa);
• oikean kammion pulssi epigastriumissa;
• toisen sävelen paino a. pulmonalisissa;
• kaulalaskimoiden turvotus ja pulssi;
• vegetatiivisten reaktioiden esiintyminen virtsan spastican muodossa (suuren määrän vaalean virtsan vapautuminen, jolla on alhainen tiheys), tahaton ulostaminen kriisin päättymisen jälkeen;
• Plesh-refleksin (hepatojugulaarisen refleksin) ulkonäkö.

Primaarisen pulmonaalihypertension diagnoosia epäillään potilailla, joilla on merkittävää hengenahdistusta rasituksessa eikä potilaalla ole muita pulmonaalihypertensiota aiheuttavia sairauksia.

Potilaille tehdään aluksi rintakehän röntgenkuvaus, spirometria ja EKG yleisempien hengenahdistuksen syiden tunnistamiseksi, minkä jälkeen tehdään Doppler-kaikukardiografia oikean kammion ja keuhkovaltimon paineen mittaamiseksi ja mahdollisten sekundaarista keuhkoverenpainetautia aiheuttavien anatomisten poikkeavuuksien tunnistamiseksi.

Yleisin radiologinen löydös primaarisessa pulmonaalihypertensiossa on levenevät hilarit, joilla on huomattava perifeerinen kaventuminen ("leikkautunut"). Spirometria ja keuhkotilavuudet voivat olla normaalit tai niissä voi olla lievää rajoittumista, mutta hiilimonoksidin (DL) diffuusiokapasiteetti on yleensä heikentynyt. Yleisiä EKG-muutoksia ovat oikealle akselille poikkeama, R > S V:ssä; SQ T-aallot ja piikikkäät P-aallot.

Lisätutkimuksia tehdään kliinisesti ilmeisten toissijaisten syiden diagnosoimiseksi. Näitä ovat ventilaatio-perfuusiokuvaus tromboembolisten sairauksien havaitsemiseksi; keuhkojen toimintakokeet obstruktiivisten tai restriktiivisten keuhkosairauksien tunnistamiseksi; ja serologiset testit reumaattisten sairauksien vahvistamiseksi tai poissulkemiseksi. Kroonista tromboembolista keuhkovaltimon hypertensiota epäillään TT-kuvauksella tai keuhkokuvauksella, ja se diagnosoidaan arteriografialla. Muita tutkimuksia, kuten HIV-testaus, maksan toimintakokeet ja polysomnografia, tehdään asianmukaisissa kliinisissä tilanteissa.

Jos alustavassa arvioinnissa ei löydy sekundaariseen pulmonaalihypertensioon liittyviä tiloja, on tehtävä keuhkovaltimon katetrisaatio oikean sydämen ja keuhkovaltimon paineen, keuhkojen kapillaarien kiilapaineen ja sydämen minuuttitilavuuden mittaamiseksi. Oikean eteisen väliseinämäaukko on suljettava pois mittaamalla O2- saturaatio. Primaarinen pulmonaalihypertensio määritellään keskimääräiseksi keuhkovaltimon paineeksi, joka on yli 25 mmHg ilman mahdollisia syitä. Useimmilla primaarista pulmonaalihypertensiota sairastavilla potilailla on kuitenkin merkittävästi korkeampi paine (esim. 60 mmHg). _Toimenpiteen aikana käytetään usein vasodilataattoreita (esim. inhaloitavaa typpioksidia, laskimonsisäistä epoprostenolia, adenosiinia); näiden lääkkeiden aiheuttama oikean kammion paineen lasku auttaa lääkkeen valinnassa. Biopsiaa käytettiin aikoinaan laajalti, mutta sitä ei enää suositella sen korkean sairastuvuuden ja kuolleisuuden vuoksi.

Jos potilaalla diagnosoidaan primaarinen keuhkoverenpainetauti, sukututkimus tehdään mahdollisen geneettisen perimän tunnistamiseksi, mihin viittaavat suhteellisen terveiden perheenjäsenten ennenaikaiset kuolemat. Perinnöllisessä primaarisessa keuhkoverenpainetaudissa geneettinen neuvonta on välttämätöntä, jotta perheenjäsenille voidaan tiedottaa tautiriskistä (noin 20 %) ja suositella heille seulontaa (kaikukardiografia). Tulevaisuudessa BMPR2-geenin mutaatioiden testaaminen perinnöllisessä primaarisessa keuhkoverenpainetaudissa voi olla arvokasta.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Hoito keuhkoverenpainetauti

Sekundaarisen keuhkoverenpainetaudin hoito pyrkii hoitamaan taustalla olevaa sairautta. Potilaille, joilla on kroonisesta tromboemboliasta johtuva vaikea keuhkovaltimon hypertensio, tulee tehdä keuhkojen tromboendarterektomia. Tämä on monimutkaisempi leikkaus kuin hätäkirurginen embolektomia. Keuhkojen ulkopuolisessa verenkierrossa organisoitunut verisuonittunut trombi poistetaan keuhkorunkoa pitkin. Tämä toimenpide parantaa keuhkovaltimon hypertension merkittävässä osassa tapauksia ja palauttaa keuhkojen ulkopuolisen toiminnan; erikoistuneissa keskuksissa leikkauskuolleisuus on alle 10 %.

Primaarisen keuhkoverenpainetaudin hoito kehittyy nopeasti. Se aloitetaan suun kautta otettavilla kalsiumkanavasalpaajilla, jotka voivat alentaa keuhkovaltimon painetta tai keuhkoverisuonten vastusta noin 10–15 %:lla potilaista. Erilaisten kalsiumkanavasalpaajien tehossa ei ole eroa, vaikka useimmat asiantuntijat välttävät verapamiilia sen negatiivisten inotrooppisten vaikutusten vuoksi. Hoidon teho on suotuisa ennuste, ja potilaiden tulisi jatkaa sitä. Jos hoitoa ei ole, aloitetaan muut lääkkeet.

Suonensisäinen epoprostenoli (prostasykliinianalogi) parantaa toimintakykyä ja pidentää elinaikaa jopa potilailla, jotka ovat resistenttejä vasodilataattoreille katetrin asettamisen yhteydessä. Hoidon haittoja ovat pysyvän keskuskatetrin tarve ja merkittävät haittavaikutukset, kuten punoitus, ripuli ja bakteeriemia pitkäaikaisen keskuskatetrin käytön vuoksi. Vaihtoehtoisia lääkkeitä – inhaloitavia (iloprosti), suun kautta otettavia (beraprosti) ja ihonalaisia (treprostiniili) prostasykliinianalogeja – tutkitaan parhaillaan.

Myös suun kautta otettava endoteliinireseptorin antagonisti bosentaani on tehokas joillakin potilailla, tyypillisesti lievempää sairaustapausta sairastavilla, jotka eivät reagoi vasodilataattoreihin. Myös suun kautta otettavaa sildenafiilia ja L-arginiinia tutkitaan.

Ennuste

Keuhkosiirto tarjoaa ainoan toivon parannuksesta, mutta siihen liittyy suuri komplikaatioiden riski hylkimisreaktioiden ja infektioiden vuoksi. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 60 % bronkioliitti obliteransin vuoksi. Keuhkosiirto varataan potilaille, joilla on New York Heart Associationin IV asteen sydämen vajaatoiminta (määriteltynä hengenahdistuksena, johon liittyy minimaalinen aktiivisuus ja joka vaatii vuode- tai tuolipotilaksi joutumista) ja jotka eivät ole reagoineet prostasykliinianalogeihin.

Monet potilaat tarvitsevat sydämen vajaatoiminnan hoitoon lisälääkkeitä, kuten diureetteja, ja heidän on myös saatava varfariinia tromboembolian ehkäisemiseksi.

Hoitamattomien potilaiden mediaanieloonjäämisaika on 2,5 vuotta. Syynä on yleensä äkillinen kuolema oikean kammion vajaatoiminnan vuoksi. Viiden vuoden eloonjäämisaika epoprostenolilla on 54 %, kun taas vähemmistöllä potilaista, jotka reagoivat kalsiumkanavasalpaajiin, se on yli 90 %.

Pulmonaalihypertensiolla on huono ennuste, jos oireita ovat esimerkiksi alhainen sydämen minuuttitilavuus, kohonnut keuhkovaltimon ja oikean eteisen paine, vasodilataattoreiden tehon puute, sydämen vajaatoiminta, hypoksemia ja yleisen toimintakyvyn heikkeneminen.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]